Galaktoosi-1-fosfaatti
| Galaktoosi-1-fosfaatti | |
|---|---|
 | |
| Tunnisteet | |
| IUPAC-nimi | [(2R,3R,4S,5R,6R)-3,4,5-trihydroksi-6-(hydroksimetyyli)oksan-2-yyli]divetyfosfaatti |
| CAS-numero | 2255-14-3 |
| PubChem CID | 123912 |
| SMILES | C(C1C(C(C(C(O1)OP(=O)(O)O)O)O)O)O[1] |
| Ominaisuudet | |
| Molekyylikaava | C6H13PO9 |
| Moolimassa | 260,134 g/mol |
| Infobox OK | |
Galaktoosi-1-fosfaatti (C6H13PO9) on galaktoosisokerin fosforyloitu johdannainen. Yhdistettä muodostuu eliöissä muun muassa ihmisessä galaktoosin aineenvaihdunnan tuotteena ja on tärkeässä osassa eräiden glykoproteiinien biosynteesiä.
Biosynteesi ja biologinen rooli
Ihmisen elimistössä maksa muodostaa galaktoosi-1-fosfaattia galaktoosista ja tätä reaktiota katalysoiva entsyymi on galaktokinaasi. Fosfaattiryhmän lähteenä toimii reaktiossa ATP-molekyyli. Seuraavassa vaiheessa galaktoosi-1-fosfaattia voi metaboloida 2 eri entsyymiä. Galaktoosi-1-fosfaattiuridyylitransferaasi on transferaaseihin kuuluva entsyymi, joka siirtää uridiinimonofosfaattiryhmän UDP-glukoosimolekyyliltä galaktoosi-1-fosfaatille, jolloin muodostuu UDP-galaktoosia ja glukoosi-1-fosfaattia.[2][3][4] Toinen galaktoosi-1-fosfaattia UDP-galaktoosiksi metaboloiva entsyymi on UDP-glukoosipyrofosforylaasi, joka siirtää difosfaattiryhmän UTP-molekyyliltä galaktoosi-1-fosfaatille.[3]
Harvinaisessa perinnöllisessä sairaudessa galaktosemiassa galaktoosi-1-fosfaattiuridyylitransferaasin aktiivisuus on pieni tai entsyymiä ei muodostu lainkaan. Tämä johtaa galaktoosin ja galaktoosi-1-fosfaatin kertymiseen soluihin, millä on haitallisia vaikutuksia muun muassa keskushermoston toimintaan. Taudin määritys perustuu punasolujen galaktoosi-1-fosfaatin määrän seurantaan.[2][3][4][5]
Lähteet
- ↑ Galactose-1-phosphate – Substance summary PubChem. NCBI. Viitattu 26.8.2014.
- ↑ a b Jeremy M. Berg, John L. Tymoczko & Lubert Stryer: Biochemistry, 6th Edition, s. 449–451. W. H. Freeman and Company, 2006. ISBN 978-0-7167-8724-2. (englanniksi)
- ↑ a b c Reginald Garrett, Charles M. Grisham: Biochemistry, s. 599–601. Cengage Learning, 2010. ISBN 9780495109358. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.8.2014). (englanniksi)
- ↑ a b Richard A Harvey, Denise R Ferrier: Lippincott's Illustrated Reviews: Biochemistry, s. 140–141. Lippincott Williams & Wilkins, 2010. ISBN 978-1-60831-412-6. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.8.2014). (englanniksi)
- ↑ Galaktosemia Orphanet Suomi. Viitattu 26.8.2014. (englanniksi)
